Enfermedad de von Willebrand (EvW)

Vivir con una condición médica de por vida puede ser difícil. Si a usted o a un ser querido le han diagnosticado la enfermedad de von Willebrand (EvW), es posible que tenga muchas preguntas o inquietudes.

En Banner Health, nuestro equipo dedicado está aquí para brindarle el apoyo, la atención y la información que necesita. Continúe leyendo para obtener más información sobre la VWD y cómo vivir una vida sana y plena.

¿Qué es la enfermedad de von Willebrand?

La enfermedad de Von Willebrand (EVW) es un trastorno sangre que impide que la sangre se coagule. La coagulación de la sangre es importante porque detiene el sangrado cuando sufre un corte o una lesión.

Si tiene VWD, hay un problema con una proteína en su sangre llamada factor von Willebrand (VWF). Con la EvW, o no tienes suficiente proteína o no funciona como debería. Esto significa que es posible que sangre más de lo habitual.

Causas de la enfermedad de von Willebrand

La EVW es el trastorno hemorrágico hereditario más común en todo el mundo. Esto significa que se transmite de padres a hijos a través de los genes. Si uno o ambos padres tienen VWD, existe la posibilidad de que usted también la tenga.

La EVW afecta por igual a hombres y mujeres. Sin embargo, debido a los problemas de sangrado de los períodos mensuales , se diagnostica con mayor frecuencia a las mujeres.

En algunos casos raros, la EVW puede desarrollarse más adelante en la vida debido a otras afecciones de salud, incluidos trastornos autoinmunes, enfermedades cardíacas y de los vasos sangre o algunos cánceres.

Tipos de enfermedad de von Willebrand

La gravedad de la EVW depende del tipo y nivel de VWF en la sangre. El sangrado asociado con la EVW suele ser diferente al de otros trastornos hemorrágicos, como la hemofilia.

Hay tres tipos principales de EvW, que van de leve a grave:

• VWD tipo 1: la forma más común y leve. Las personas con diabetes tipo 1 tienen niveles más bajos de lo normal de una proteína que ayuda a la coagulación de la sangre . Por lo general, experimentan problemas menores de sangrado.
• VWD tipo 2: este tipo implica tener la proteína que coagula la sangre, pero no funciona correctamente. Los problemas de sangrado generalmente son más graves que en el tipo 1. La EVW tipo 2 se puede dividir en cuatro subtipos: 2A, 2B, 2M y 2N.
• VWD tipo 3: la forma más rara y grave. Las personas con diabetes tipo 3 tienen muy poca o ninguna proteína de coagulación, lo que provoca graves problemas de sangrado.

Síntomas de la enfermedad de von Willebrand

Los síntomas de la EvW pueden variar según el tipo y la gravedad. Los signos comunes incluyen:

• Sangrados nasales frecuentes
• Moretones con facilidad
• Sangrado de las encías
• Sangrado prolongado por cortes, lesiones o después de una cirugía.
• Sangre en la orina o las heces (excremento)

Las mujeres y las personas asignadas como mujeres al nacer (AFAB) pueden tener:

• Períodos menstruales abundantes o largos
• La necesidad de cambiar una toalla sanitaria o un tampón con frecuencia.
• Sangrado abundante durante el trabajo de parto y el parto.
• Sangrado entre períodos (metrorragia)
• Síntomas de anemia (deficiencia de hierro), como cansancio, fatiga y dificultad para respirar.

En casos graves, puede producirse sangrado en las articulaciones o los músculos, lo que es más grave y doloroso.

Diagnóstico de la enfermedad de von Willebrand

Si tiene síntomas de VWD, su proveedor de atención médica le preguntará sobre su salud y los antecedentes médicos de su familia . Es posible que lo deriven a un especialista en trastornos sangre (hematólogo).

Para detectar la enfermedad, su proveedor probablemente le recomendará algunos de los siguientes análisis de sangre :

• Prueba de antígeno del factor von Willebrand: esta prueba de sangre mide los niveles de VWF en la sangre.
• Prueba de actividad del factor von Willebrand: este análisis de sangre mide qué tan bien funciona el VWF en la sangre para ayudar a la coagulación.
• Prueba de actividad de coagulación del factor VIII: esta prueba mide los niveles de factor VIII, otra proteína que trabaja con el FvW para ayudar a coagular la sangre .
• Prueba de multímeros de von Willebrand: analiza la estructura y la distribución del tamaño del FvW en la sangre.
• Prueba de Gp1bM: esta prueba es una alternativa a la actividad del factor von Willebrand y es más precisa para diagnosticar la VWD y sus siguientes niveles.
• Tipo de sangre : los niveles de factor von Willebrand pueden cambiar según el tipo de sangre .

Es posible que su proveedor deba realizar varios análisis de sangre para confirmar que usted tiene EvW. Esto se debe a que los resultados pueden cambiar debido al estrés, el ejercicio, el embarazo, las infecciones y los medicamentos.

Si le diagnostican EvW, su proveedor podría recomendar que otros miembros de su familia también se sometan a pruebas para ver si es hereditaria.

Tratamiento de la enfermedad de von Willebrand

Si bien no existe cura para la EvW, los tratamientos pueden ayudar a controlar los síntomas y prevenir complicaciones. Su proveedor de atención médica podría recomendar uno o más de los siguientes:

• Medicamentos: Los medicamentos pueden ayudar a mejorar la coagulación. Algunos se pueden tomar por vía oral, mientras que otros se pueden administrar en forma de inyecciones o aerosoles nasales. Ejemplos incluyen:
• Desmopresina: una hormona sintética que provoca un aumento del FvW y del factor VIII.
• Antifibrinolíticos: para ayudar a prevenir la descomposición de los coágulos.
• Terapia hormonal : para las mujeres que tienen sangrado menstrual abundante debido a la EvW, las píldoras anticonceptivas pueden ayudar a reducir el sangrado y regular los períodos.
• Concentrados de factor de coagulación: estas infusiones intravenosas (IV) agregan más proteínas de coagulación a la sangre. Pueden tratar o prevenir episodios de sangrado, especialmente antes de una cirugía o procedimientos dentales.
• Pegamento de fibrina: un gel médico especial que se puede colocar sobre un corte o herida para detener el sangrado.
• Cambios en el estilo de vida: tenga cuidado para evitar lesiones, utilice cepillos de dientes de cerdas suaves y otras medidas sencillas para reducir los riesgos.

En casos graves, es posible que necesite medicamentos y terapias de apoyo para ayudar a aumentar los niveles de factor. En casos menores, es posible que no necesite ningún tratamiento.

Vivir con la enfermedad de von Willebrand

La mayoría de las personas con EvW pueden llevar una vida normal y saludable con los cuidados y precauciones adecuados. A continuación se ofrecen algunos consejos:

• Chequeos regulares : Manténgase en estrecho contacto con su proveedor de atención médica. Los chequeos periódicos son importantes para comprobar su afección y ajustar el tratamiento según sea necesario.
• Eduque a los demás: asegúrese de que su familia, amigos y compañeros de trabajo comprendan su afección. Esto les ayuda a reconocer signos de sangrado y saber cómo responder en caso de emergencia.
• Evite actividades de alto riesgo: minimice las actividades que podrían provocar lesiones o hemorragias, como los deportes de contacto. Tenga cuidado con objetos punzantes, como tijeras o cuchillos, y tome medidas para evitar caídas.
• Procedimientos médicos y dentales: antes de cualquier procedimiento, informe a sus proveedores sobre su EvW. Es posible que deban tomar precauciones especiales o ajustar los tratamientos para prevenir el sangrado abundante.
• Evite la aspirina: debe evitar la aspirina y otros medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE). Estos analgésicos pueden interferir con la coagulación de la sangre y aumentar el riesgo de hemorragia. Hable con su proveedor sobre qué medicamentos de venta libre (OTC) son seguros de tomar.
• Estilo de vida saludable: mantenga una dieta equilibrada con alimentos ricos en hierro y haga ejercicio con regularidad según lo recomendado por su proveedor de atención médica. Evite fumar y beber demasiado, ya que pueden afectar la coagulación de la sangre .
• Use un brazalete de identificación médica: Use un collar o brazalete de identificación de alerta médica, en caso de emergencias.
• Vigile los síntomas: preste atención a cómo se siente. Registre cualquier episodio de sangrado, anotando con qué frecuencia, duración y gravedad. Esta información es útil para su proveedor.
• Planificación familiar: dado que la EVW es una afección genética que puede transmitirse de padres a hijos, considere la posibilidad de recibir asesoramiento genético antes de planificar una familia.

Si experimenta un sangrado intenso o incontrolado que no se detiene con las medidas habituales, llame al 911 o acuda al departamento de emergencias más cercano . Es importante planificar las emergencias y saber dónde acudir para recibir atención especializada.

Contáctenos

Si a usted o a un ser querido le han diagnosticado la enfermedad de von Willebrand u otro trastorno sangre , Banner Health está aquí para ayudarlo. Nuestro equipo de proveedores especializados, incluidos hematólogos y otros profesionales médicos, pueden brindarle la atención y la orientación que necesita para controlar su afección y vivir una vida plena.