Hay muchas razones por las que te falta el aire, ya sea correr para tomar un autobús o un tren o cargar una caja por varios tramos de escaleras.
Muchos de nosotros le echamos la culpa a estar fuera de forma oa envejecer. Sin embargo, la dificultad para respirar se encuentra entre los primeros síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), una enfermedad pulmonar rara y mortal.
Según la Pulmonary Fibrosis Foundation, más de 250 000 estadounidenses viven con fibrosis pulmonar o IPF, con 50 000 nuevos casos diagnosticados cada año. Es tan común como los cánceres de estómago, cerebro y testículos, pero la mayoría de las personas no han oído hablar de él hasta que reciben un diagnóstico, diagnosis.
La FPI es una de las enfermedades más desafiantes y frustrantes que enfrentan los neumólogos como Sachin Chaudhary, MD, neumólogo y director del programa de enfermedad pulmonar intersticial en Banner Health en Tucson, AZ.
“Cuando muchos pacientes con FPI me ven, su enfermedad ya está bastante avanzada”, dijo el Dr. Chaudhary. “Pocas personas han oído hablar de él o incluso saben cómo reconocer los signos. Buscar experiencia es realmente importante para el diagnóstico, diagnosis y el tratamiento tempranos”.
Siga leyendo para obtener más información sobre la FPI, sus causas, síntomas y las últimas opciones de tratamiento.
¿Qué es la FPI?
La FPI es uno de los tipos más comunes de enfermedad pulmonar intersticial , lo que significa que puede inflamar, espesar y cicatrizar los pulmones . Es una enfermedad progresiva, lo que significa que empeora gradualmente con el tiempo y no puede ser reparada por el cuerpo o las drogas.
“En las personas con FPI, las paredes de encaje de los sacos de aire en los pulmones, normalmente delgadas, se vuelven gruesas, rígidas y cicatrizadas”, dijo el Dr. Chaudhary. “Con la cicatrización, hace que sea más difícil para sus pulmones llevar oxígeno al torrente sanguíneo a sus otros órganos y hace que sea mucho más difícil respirar”.
¿Qué causa la FPI?
La idiopática en la FPI significa que se desconoce la causa, pero el Dr. Chaudhary dijo que hay muchos factores que pueden aumentar su riesgo.
Genética: "Un historial familiar de FPI es un factor de riesgo, al igual que ciertos genes conocidos como FPI familiar, sin embargo, este enlace solo se encuentra en una minoría de casos", dijo el Dr. Chaudhary.
Causas ambientales: la contaminación del aire y la exposición a ciertos tipos de polvo de madera, metal, textiles o piedra pueden provocar fibrosis.
Tabaquismo: Fumar es un factor de riesgo importante. La mayoría de las personas con FPI son fumadores o exfumadores .
Infección: algunas investigaciones sugieren que ciertas infecciones virales, incluida la hepatitis C y el virus de Epstein Barr , se han relacionado con la FPI.
La FPI es más común en personas mayores de 60 años y se observa con mayor frecuencia en hombres que en mujeres.
¿Cuales son los sintomas?
Los síntomas de la FPI hacen que esta enfermedad sea difícil de diagnosticar, ya que se parecen a los síntomas de muchas otras enfermedades, como la bronquitis , el asma , la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) o la enfermedad cardíaca. Entonces, no sorprende que casi la mitad de las personas con FPI sean inicialmente mal diagnosticadas.
“Desafortunadamente, no es inusual que los pacientes hayan visto a dos o tres especialistas y hayan recibido dos o tres diagnósticos erróneos antes de terminar en mi clínica”, dijo el Dr. Chaudhary. “A menudo, cuando me ven, han pasado uno o dos años. Cuando se trata de esta enfermedad progresiva, el tiempo es crítico ya que la vida útil de esta enfermedad desde el momento del diagnóstico, diagnosis es de 3 a 5 años”.
Hable con su proveedor de atención médica si experimenta alguno de estos síntomas:
- Dificultad para respirar
- Una tos seca que no desaparece y ha durado más de unos pocos meses.
- Sentirse cansado todo el tiempo
- Clubbing (ensanchamiento o redondeo) de las puntas de los dedos de las manos o los pies
Otro síntoma que su proveedor puede escuchar al escuchar sus pulmones es un crujido seco o un sonido similar al de un velcro en sus pulmones cuando inhala y exhala.
¿Cómo se diagnostica la FPI?
Su proveedor comenzará haciéndole un examen físico y le preguntará acerca de su historial de salud y síntomas actuales. Según sus síntomas, su proveedor puede ordenar pruebas de función pulmonar, una radiografía de tórax, análisis de sangre y una tomografía computarizada de alta resolución (HRCT).
“Una TCAR y una prueba de función pulmonar no solo son importantes para el diagnóstico, diagnosis , sino que también pueden ayudar en la evaluación de la progresión de la enfermedad”. dijo el Dr. Chaudhary.
Su proveedor también puede enviarlo a un especialista para que le realice una biopsia de pulmón, donde se toman células o tejido de los pulmones, o una serie de otras pruebas para descartar cualquier otra enfermedad autoinmune subyacente.
¿Cuál es el tratamiento para la FPI?
Desafortunadamente, en este momento, no existe una cura para la FPI. Sin embargo, existen algunas opciones de tratamiento disponibles que pueden ayudar a retrasar la progresión de la enfermedad. Y el diagnóstico, diagnosis oportuno es extremadamente importante.
“Si bien la supervivencia promedio para la FPI es de tres a cinco años, cuanto antes podamos diagnosticar, comenzar el tratamiento y evaluar un posible trasplante de pulmón, mayores serán las posibilidades de supervivencia y mejora en la calidad de vida”, dijo el Dr. Chaudhary.
Hay varias formas de tratar la FPI, incluida la rehabilitación pulmonar, la oxigenoterapia, las terapias antifibróticas, el trasplante de pulmón y la inscripción en ensayos clínicos.
“Actualmente, existen dos medicamentos antifibróticos para la FPI aprobados Administración de Medicamentos y Alimentos, Nintedanib (OFEV) y pirfenidona (Esbriet), que se usan para retrasar la cicatrización y ayudar a preservar la función pulmonar”, dijo el Dr. Chaudhary.
Dejar de fumar y las vacunas de rutina , como las vacunas contra la gripe y el COVID-19, son aspectos importantes de vivir con fibrosis pulmonar.
Si recientemente le diagnosticaron FPI, el Dr. Chaudhary enfatizó la importancia de encontrar un centro de enfermedades pulmonares intersticiales que brinde un enfoque, método, técnica de atención multidisciplinario.
“Cuando se trata de la FPI, es extremadamente importante contar con un enfoque, método, técnica multifacético de la atención”, dijo el Dr. Chaudhary. “Los programas pulmonares multidisciplinarios incluyen neumólogos, radiólogos torácicos, reumatólogos y patólogos que se reúnen todas las semanas para ayudar con el diagnóstico, diagnosis y los planes de tratamiento”.
También puede unirse a un grupo de apoyo de fibrosis pulmonar y conectarse con otras personas que enfrentan la misma enfermedad. Esto puede ayudar a mejorar su bienestar emocional y sentirse menos solo.
Llevar
La FPI es una enfermedad pulmonar progresiva y mortal, pero es de esperar que ahora sea más consciente de ella.
Si bien se desconoce la causa y no existe una cura, el diagnóstico, diagnosis y el tratamiento tempranos pueden prolongar su calidad de vida.
Comuníquese con su proveedor de atención médica para analizar cualquier síntoma preocupante o su riesgo potencial de contraer esta enfermedad. Para encontrar un especialista de Banner Health cerca de usted, visite bannerhealth.com.
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